小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病（第二版）

　　c思考和判斷過程中有一點(diǎn)幫助，在鞏固臨床基本功方面起一點(diǎn)作用。其最終目的，正像諸福棠院士在本書第一版《序》中所期望的，在“推動(dòng)我國小兒神經(jīng)學(xué)科的發(fā)展和專業(yè)隊(duì)伍的壯大”方面起到“促進(jìn)的作用”。 20年來，生命科學(xué)飛速發(fā)展，特別是神經(jīng)科學(xué)、遺傳學(xué)以及影像技術(shù)有了巨大進(jìn)步，而小兒神經(jīng)病學(xué)是最大的受益者?？萍歼M(jìn)步給我們帶來各種新的診療和預(yù)防手段，更重要的是，深刻地改變了我們對(duì)各種疾病的認(rèn)識(shí)。人類基因組的測序工作已在2001年完成，人類基因總數(shù)的一半以上可在腦內(nèi)得到優(yōu)先表達(dá)或單獨(dú)表達(dá)。神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病占全部遺傳病的60%以上，而神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病大部分是起病于小兒時(shí)期的。不難預(yù)料，不久的將來，當(dāng)基因的蛋白質(zhì)產(chǎn)物都得到識(shí)別、其功能得到充分闡明以后，神經(jīng)遺傳病將有嶄新的診斷和治療方法。 近年來人腦神經(jīng)干細(xì)胞的發(fā)現(xiàn)，為受損腦組織的修復(fù)提供了新的途徑。神經(jīng)干細(xì)胞可以分化和增殖為各種神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞，為治療和修復(fù)小兒神經(jīng)系統(tǒng)各種遺傳代謝病和變性病開辟了廣闊前景。神經(jīng)影像學(xué)的進(jìn)步，使小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病不再應(yīng)用創(chuàng)傷性檢查就可以精確地做出空間定位，發(fā)現(xiàn)腦的細(xì)微結(jié)構(gòu)異常和神經(jīng)元移行障礙。更重要的是，功能性神經(jīng)影像技術(shù)（fMRI、PET等）可直接觀察到不同腦區(qū)神經(jīng)元的活動(dòng)及其相互聯(lián)系。各種技術(shù)已經(jīng)開始應(yīng)用于認(rèn)知功能和行為障礙的研究，其目的是了解注意、思維、閱讀、計(jì)算、學(xué)習(xí)等認(rèn)知活動(dòng)時(shí)神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)的功能特點(diǎn)。認(rèn)知神經(jīng)科學(xué)的出現(xiàn)，將小兒神經(jīng)病學(xué)、精神病學(xué)和神經(jīng)心理學(xué)緊密地連結(jié)起來，可以預(yù)測，小兒神經(jīng)病學(xué)將以空前的速度向前發(fā)展。 本書的內(nèi)容做了一些增補(bǔ)。癲癇和驚厥性疾病以及遺傳性代謝病和神經(jīng)變性病仍作為重點(diǎn)內(nèi)容加以闡述。遺傳性代謝病和變性病的病種繁多，進(jìn)展較快，王慕逖教授對(duì)有關(guān)內(nèi)容做了深入描述。本書對(duì)癲癇的機(jī)制、遺傳學(xué)、臨床分類、新的癲癇綜合征、新的抗癲癇藥物及癲癇的綜合治療等都做了詳盡的介紹，并加入了病兒的生活質(zhì)量問題，因?yàn)樾菏且粋€(gè)完整的機(jī)體，需要從小兒整體出發(fā)來進(jìn)行臨床思考?；谶@一觀念，本書還新增加了神經(jīng)發(fā)育障礙、認(rèn)知和智力障礙、小兒睡眠障礙、腦癱等章節(jié)。此外，還增添了小兒神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病、神經(jīng)免疫學(xué)概念、頭痛、遺傳性周圍神經(jīng)病以及先天性腦發(fā)育畸形等專章。為適應(yīng)臨床需要，增加了新技術(shù)和新藥物的介紹，增設(shè)了神經(jīng)電生理學(xué)檢查、神經(jīng)影像學(xué)檢查、神經(jīng)系統(tǒng)疾病常用藥物等專章。在原有的章節(jié)中，對(duì)于錐體外系統(tǒng)疾病的小腦系統(tǒng)疾病的內(nèi)容做了較大變動(dòng)，進(jìn)行了較系統(tǒng)的闡述；擴(kuò)大了腦血管疾病的內(nèi)容；新生兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染都做了較多的內(nèi)容更新。

暫缺《小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ǖ诙妫纷髡吆喗?/div>