風(fēng)濕病診療筆記：膠原病診療ノ一ト（第二版）

緒論
一、發(fā)熱和炎癥反應(yīng)
二、血液異常
三、關(guān)節(jié)痛
四、肌痛
五、間質(zhì)性肺炎
六、無肺損害的胸腔積液
七、肺泡出血
八、肺動(dòng)脈高壓
九、腎損害
十、末梢循環(huán)障礙、皮膚潰瘍/壞死
十一、血栓癥
十二、皮疹
十三、風(fēng)濕科就診但病情復(fù)雜或者病位不明而非風(fēng)濕病
第1章 發(fā)熱、炎癥反應(yīng)、雷諾現(xiàn)象、抗核抗體
第一節(jié) 發(fā)熱
一、發(fā)熱的一般原因
二、體溫調(diào)節(jié)的生理
三、發(fā)熱的臨床對策
四、發(fā)熱的熱型
五、不明原因發(fā)熱
第二節(jié) C反應(yīng)蛋白和紅細(xì)胞沉降率
一、血清CRP值
二、CRP評(píng)價(jià)疾病的方法
三、用于感染的治療，判定抗生素療效
四、抗生素停用指標(biāo)，禁止半途而廢
五、紅細(xì)胞沉降率
第三節(jié) 雷諾現(xiàn)象
第四節(jié) 抗核抗體和其他自身抗體的意義
一、診斷價(jià)值較高的自身抗體
二、疾病的特異性
第2章 治療藥物
第一節(jié) 糖皮質(zhì)激素
一、作用機(jī)制（細(xì)胞內(nèi)的運(yùn)動(dòng)途徑）
二、激素沖擊治療
三、激素類藥物的不良反應(yīng)
第二節(jié) 免疫抑制藥
第三節(jié) 血漿凈化療法
第四節(jié) γ球蛋白大劑量靜脈注射療法
第3章 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
第一節(jié) 抗核抗體的診斷意義和抗核抗體陰性的SLE
第二節(jié) 皮膚病變和光過敏
一、蝶形紅斑及面頰部紅斑
二、亞急性皮膚播散性狼瘡
三、慢性皮膚狼瘡
四、其他皮膚黏膜病變
五、皮損為主的處理
第三節(jié) 心臟病變
一、心包炎
二、心肌炎
三、Libma-sacks贅生物性心內(nèi)膜炎
四、心臟瓣膜病變
五、肺動(dòng)脈高壓癥
第四節(jié) 肺病變
一、胸膜炎
二、間質(zhì)性肺炎
三、肺栓塞
四、肺泡出血
第五節(jié) 消化道病變
一、消化系統(tǒng)病變的癥狀分類
二、以臟器損害分類
第六節(jié) 狼瘡性膀胱炎
一、臨床要點(diǎn)
二、臨床表現(xiàn)
三、治療
第七節(jié) 血液異常
一、白細(xì)胞減少
二、貧血
三、血小板減少
四、SLE導(dǎo)致的全血細(xì)胞減少
第八節(jié) TTP，HUS：微血管病性溶血性貧血＋消耗性血小板減少
一、TTP，HUS概述
二、SLE伴發(fā)的TTP（部分HUS）
三、診斷的切入點(diǎn)
四、治療的效果
五、SLE患者可能發(fā)生TTP時(shí)的對策
六、治療
第九節(jié) 狼瘡性腎炎
一、關(guān)于預(yù)后
二、必要的檢查
三、腎活檢
四、腎功能的預(yù)測
五、組織病理分型的演變
六、腎組織活動(dòng)性改變與慢性表現(xiàn)的判斷
七、單純臨床檢查如何判斷疾病活動(dòng)程度（無腎活檢）
八、治療
第十節(jié) 精神神經(jīng)性狼瘡
一、診斷和鑒別診斷
二、精神癥狀
三、CNSLE的治療
第十一節(jié) 眼病變
一、虹膜炎
二、視網(wǎng)膜/脈絡(luò)膜炎
第十二節(jié) SLE患者與妊娠
第十三節(jié) 新生兒狼瘡
第4章 抗磷脂綜合征和血栓癥
第一節(jié) APS的病理生理學(xué)
一、抗心磷脂抗體
二、狼瘡抗凝物
第二節(jié) APS的臨床
第三節(jié) 關(guān)于血栓癥危險(xiǎn)程度的測定方法
第5章 噬血細(xì)胞綜合征
第一節(jié) HPS的分類
一、疾病輕重分類
二、風(fēng)濕科診療HPS的要點(diǎn)
三、圖表匯總相關(guān)的各個(gè)詞匯
第二節(jié) 成年人HPS的診斷和鑒別
第三節(jié) HPS的病理生理
一、細(xì)胞因子風(fēng)暴
二、免疫復(fù)合物和自身抗體
第四節(jié) 治療
第6章 自身免疫性肝損害
第一節(jié) 原發(fā)性膽汁性肝硬化
第二節(jié) 自身免疫性肝炎
第7章 干燥綜合征
第一節(jié) 臨床表現(xiàn)要點(diǎn)
第二節(jié) 流行病學(xué)
第三節(jié) 分類
第四節(jié) 診斷方法
第五節(jié) 臨床對策
第8章 多發(fā)性肌炎/皮肌炎
第一節(jié) 一般診療對肌肉的篩查
一、PM的臨床表現(xiàn)和其他無皮疹的肌病
二、考慮皮肌炎的可能性
三、診斷的手段
第二節(jié) 肌肉異常的疾病、PM及DM的鑒別診斷
一、肌痛而CK正常
二、肌無力但CK正常
三、需要注意的CK升高
四、肌肉癥狀＋CK升高（意味著肌肉病變或者肌肉血管病變）
五、代謝性肌?。ㄏ忍煨约∶溉狈Γ?br />六、從年齡鑒別
第三節(jié) PM和DM的臨床表現(xiàn)
一、PM/DM的肌肉表現(xiàn)
二、DM的皮疹
三、DM皮疹的發(fā)病形式
第四節(jié) 特發(fā)性肌炎的定義和其他肌炎的分類
一、病情的異質(zhì)性
二、特發(fā)性肌炎的分類
三、病理分類
四、其他分類方法
五、炎性肌病的特殊類型
六、也命名肌炎，但和PM及DM的概念不同的疾病
七、PM/DM的流行病學(xué)
八、小兒炎性肌病的臨床表現(xiàn)
第五節(jié) PM和DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)
第六節(jié) 診斷PM或DM后的對策
一、肌炎的病情評(píng)價(jià)方法
二、CK在初期治療的意義：評(píng)價(jià)病情進(jìn)展的速度
三、CK正常的PM及DM
四、CK值與肌無力不相關(guān)
第七節(jié) PM及DM并發(fā)癥的評(píng)價(jià)
一、并發(fā)癥一覽
二、間質(zhì)性肺炎
三、DM的難治性皮膚壞死
第八節(jié) PM及DM的治療（包括基本病情和伴隨疾?。?br />一、肌肉病變的入院治療（初期治療到出院前的康復(fù)）
二、肌肉病變的門診維持治療
三、間質(zhì)性肺炎的治療
四、其他
第九節(jié) PM和DM與惡性腫瘤的關(guān)系
一、DM癌并發(fā)率高發(fā)的根據(jù)
二、PM較少并發(fā)癌癥的根據(jù)
三、癌癥并發(fā)PM/DM（非DM）的理由
四、PM和DM癌癥風(fēng)險(xiǎn)均很高的唯一文獻(xiàn)
五、PM/DM和發(fā)生癌癥的時(shí)間間隔
六、近期的癌癥：肌炎發(fā)病后要持續(xù)警惕2年嗎
七、檢查癌癥的必需精度：有可能隱匿的微小腫瘤
八、注意卵巢癌
九、原發(fā)灶不明的癌
十、血液系統(tǒng)惡性腫瘤
十一、ADM和惡性腫瘤
十二、年齡及性別和惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)
十三、腫瘤標(biāo)志物無意義
十四、歐美主張不必所有DM病例均拉網(wǎng)式影像學(xué)檢查，是否恰當(dāng)
十五、伴發(fā)間質(zhì)性肺炎的DM并發(fā)癌癥嗎
十六、關(guān)于檢查部位的癌癥發(fā)現(xiàn)率
十七、DM并發(fā)癌癥的臟器分布
十八、并發(fā)腫瘤與否的臨床差別及臨床診斷的意義
十九、發(fā)現(xiàn)DM癥狀時(shí)的注意事項(xiàng)
二十、補(bǔ)充：以往文獻(xiàn)的解讀
二十一、A，B，C以外的表現(xiàn)：DM皮疹和肌肉病變的時(shí)間關(guān)系
第9章 硬皮病
第一節(jié) 總論及SSc分類
一、根據(jù)對癥處理或與患者溝通的方式進(jìn)行分類
二、重疊綜合征
三、SSc臨床表現(xiàn)
四、自身抗體及標(biāo)準(zhǔn)的SSc分類方法
第二節(jié) SSc的診斷和鑒別診斷
一、診斷標(biāo)準(zhǔn)
二、鑒別的思路
三、SSc以外的廣義的硬皮病
四、和SSc有相同表現(xiàn)的疾病
第三節(jié) SSc病情各論和評(píng)價(jià)方法
一、皮膚和關(guān)節(jié)
二、肺纖維化
三、胸腔積液
四、肺動(dòng)脈高壓
五、消化系統(tǒng)病變
六、肌肉癥狀
七、心臟并發(fā)癥
八、腎損害
九、SSc患者的妊娠和分娩
十、惡性腫瘤的發(fā)生
第四節(jié) 皮膚硬化的治療
一、皮膚硬化的全身治療
二、激素及血漿凈化療法
三、總結(jié)血漿凈化療法＋激素治療
四、其他藥物
五、青霉胺
第五節(jié) 根據(jù)病情而選擇治療方法
一、雷諾現(xiàn)象和末梢循環(huán)不良
二、消化道病變
三、硬皮病腎損害（腎危象/SRC，TTP樣病情/血栓性微血管病變）及腎血管炎
四、肺病變
五、肺動(dòng)脈高壓和心臟病變
六、鈣化
第10章 混合性結(jié)締組織疾病
第一節(jié) MCTD的特征及治療原則
一、整體的預(yù)后及病程
二、肺動(dòng)脈高壓癥
三、肺損害
四、無菌性腦脊髓膜炎
五、三叉神經(jīng)痛
六、關(guān)節(jié)炎
七、肌炎
第二節(jié) 本院病例的分析報(bào)告
一、發(fā)病年齡
二、干燥癥狀的并發(fā)率
三、雷諾現(xiàn)象（100%）
四、肺動(dòng)脈高壓
五、無菌性腦膜炎
六、預(yù)后及病情經(jīng)過
七、激素治療的對象及病情
八、門診維持激素的使用情況
九、關(guān)于青霉胺
第三節(jié) MCTD診斷指南（根據(jù)1996年日本研究班修改）
第11章 血管炎綜合征
第一節(jié) 總論
一、病因
二、分類
三、血管炎的發(fā)生率及流行病學(xué)
四、治療方案因疾病而差異很大
五、從血管炎的診斷過程進(jìn)行分類
第二節(jié) PAN相關(guān)疾病
一、從PAN的以往分類到微多血管炎
二、PAN亞型的概念
三、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎的概念
四、Wegener肉芽腫的概念
五、PAN相關(guān)疾病的臨床
六、活檢的表現(xiàn)、適應(yīng)證、診斷率及臨床解讀
七、PAN相關(guān)疾病的治療
第三節(jié) 高安動(dòng)脈炎（多發(fā)性大動(dòng)脈炎）
一、流行病學(xué)
二、臨床表現(xiàn)要點(diǎn)
三、早期診斷的主要方法
四、治療
第四節(jié) Cogan綜合征（多動(dòng)脈炎，或者并發(fā)中小動(dòng)脈的耳鼻咽喉科疾?。?br />第五節(jié) 顳動(dòng)脈炎
一、診斷的線索
二、治療
三、預(yù)后
第六節(jié) Buerger病
一、流行病學(xué)
二、臨床表現(xiàn)
三、診斷要點(diǎn)
四、治療
第七節(jié) 冷球蛋白血癥
一、病理生理
二、基礎(chǔ)疾病
三、臨床上的注意點(diǎn)
四、冷球蛋白血癥分型和基礎(chǔ)疾病的關(guān)系
五、治療
第八節(jié) Henoch-Schnlein紫癜
一、概念
二、流行病學(xué)，病情
三、診斷
四、治療
第12章 風(fēng)濕性多肌痛
第一節(jié) 發(fā)病形式和臨床表現(xiàn)
第二節(jié) 診斷的必要條件
第三節(jié) 證候的解釋和鑒別
第四節(jié) 治療和預(yù)后
第13章 嗜酸粒細(xì)胞增多癥和嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征
第一節(jié) 臨床診斷的要點(diǎn)
第二節(jié) 末梢血嗜酸粒細(xì)胞增多原因一覽
一、單純末梢血嗜酸粒細(xì)胞增多和很難界定臟器的異常表現(xiàn)（化驗(yàn)異常）
二、特定臟器的嗜酸粒細(xì)胞損害
三、嗜酸粒細(xì)胞浸潤的系統(tǒng)性疾病
第三節(jié) HES的治療
第14章 貝赫切特綜合征
第一節(jié) 診斷方法
一、診斷標(biāo)準(zhǔn)
二、貝赫切特綜合征的臨床表現(xiàn)
三、初診時(shí)的要點(diǎn)
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)各論
一、眼表現(xiàn)
二、口腔內(nèi)阿弗他潰瘍
三、毛囊炎、粉刺樣皮疹
四、外陰部潰瘍
五、關(guān)節(jié)炎
六、結(jié)節(jié)性紅斑
七、難治性皮膚潰瘍
八、血栓性靜脈炎
九、附睪炎
十、腎損害
第三節(jié) 遲發(fā)的特殊類型（特殊型貝赫切特綜合征）
一、消化道病變（腸道貝赫切特綜合征）
二、血管病變（血管型貝赫切特綜合征）
三、神經(jīng)型貝赫切特綜合征
四、假貝赫切特綜合征
第四節(jié) 治療
一、內(nèi)科治療和眼科治療的關(guān)系
二、貝赫切特綜合征激素的使用
三、根據(jù)病情而治療（眼病除外）
第五節(jié) 鑒別疾?。浩咸涯ぱ?、結(jié)節(jié)性紅斑、Sweet病
一、葡萄膜炎原因一覽
二、結(jié)節(jié)性紅斑
三、Sweet病
第15章 結(jié)節(jié)病
第一節(jié) 臨床表現(xiàn)
第二節(jié) 治療方案
第16章 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
第一節(jié) 類風(fēng)濕因子
一、RF的臨床意義
二、RF陰性的RA
三、抗核抗體與RA
第二節(jié) 分類標(biāo)準(zhǔn)或診斷標(biāo)準(zhǔn)
一、RA的分類標(biāo)準(zhǔn)
二、ARA標(biāo)準(zhǔn)對診斷RA的意義
三、關(guān)于RA的早期診斷
四、初診時(shí)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)在RA診斷標(biāo)準(zhǔn)中的意義
五、和診斷標(biāo)準(zhǔn)無關(guān)而又診斷RA的情況
六、炎癥反應(yīng)：診斷時(shí)如何使用
第三節(jié) 和RA鑒別的疾病一覽
一、銀屑病關(guān)節(jié)炎
二、多發(fā)性肌炎、皮肌炎
三、硬皮病
四、SLE
五、干燥綜合征
六、Jaccoud關(guān)節(jié)病
七、強(qiáng)直性脊柱炎
八、復(fù)發(fā)性多軟骨炎
九、結(jié)核性滑膜炎
十、Lyme病
第四節(jié) RA的關(guān)節(jié)表現(xiàn)及其他關(guān)節(jié)炎的鑒別診斷
一、受累關(guān)節(jié)的分布和發(fā)病形式
二、關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)
三、關(guān)節(jié)畸形和關(guān)節(jié)周圍及進(jìn)展后的表現(xiàn)
四、RA的影像學(xué)診斷
第五節(jié) RA的癥狀及檢查評(píng)價(jià)方法
一、RA功能障礙的分類
二、RA關(guān)節(jié)活動(dòng)性的評(píng)價(jià)方法
三、推測RA病變關(guān)節(jié)的預(yù)后
四、RA惡化的主要因素
五、RA整體預(yù)后的不良因素
六、CRP在RA活動(dòng)性評(píng)價(jià)中的意義
七、RA的血液及生化學(xué)檢查
八、連續(xù)治療時(shí)需注意的主要診療信息
九、藥物的療效判斷：ACR的暫定方案
第六節(jié) RA的藥物治療計(jì)劃
一、抗風(fēng)濕藥療效評(píng)價(jià)及使用方法
二、抗風(fēng)濕藥的不良反應(yīng)
三、激素的地位
四、NSAIDs
第七節(jié) RA的非藥物治療
一、關(guān)節(jié)破壞進(jìn)展及其對策
二、體外循環(huán)治療
第八節(jié) RA的關(guān)節(jié)外癥狀及并發(fā)癥
一、干燥綜合征
二、肺并發(fā)癥
三、心臟病變
四、腎損害
五、淀粉樣變
六、類風(fēng)濕腦膜炎或硬腦脊髓膜炎
第九節(jié) Felty綜合征
第十節(jié) 惡性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：伴血管炎的RA
一、治療
二、皮膚和指（趾）的難治性潰瘍、壞疽
三、惡性類風(fēng)濕的修訂診斷標(biāo)準(zhǔn)
第十一節(jié) 關(guān)于RA的增補(bǔ)內(nèi)容
一、關(guān)于RA的治療
二、關(guān)于聯(lián)合治療有利點(diǎn)的大規(guī)模比較試驗(yàn)
三、關(guān)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的血清學(xué)診斷
第17章 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和Still病
第一節(jié) 分類
一、JRA定義
二、臨床分型
三、病程和預(yù)后
第二節(jié) 多關(guān)節(jié)型、少關(guān)節(jié)型JRA的治療
一、日常生活
二、淀粉樣變性的治療
第三節(jié) Still病以及成年人Still病
一、臨床要點(diǎn)
二、臨床表現(xiàn)
三、化驗(yàn)檢查
四、關(guān)于診斷標(biāo)準(zhǔn)
五、預(yù)后
六、嚴(yán)重的并發(fā)癥
第四節(jié) 治療
一、初發(fā)及復(fù)發(fā)時(shí)的治療
二、治療藥物
三、出院后的維持治療
四、抗細(xì)胞因子治療
第18章 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病
第一節(jié) X線表現(xiàn)
第二節(jié) 強(qiáng)直性脊柱炎
第三節(jié) 雷特綜合征
第四節(jié) 細(xì)菌性腸炎或生殖器衣原體感染后的反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎
第五節(jié) 銀屑病關(guān)節(jié)炎
第六節(jié) 炎癥性腸病性關(guān)節(jié)炎（潰瘍性大腸炎、克羅恩病）
第19章 痛風(fēng)及其他關(guān)節(jié)病
第一節(jié) 痛風(fēng)
一、治療的要點(diǎn)
二、高危因素和飲食、并發(fā)癥的注意事項(xiàng)
三、治療
四、產(chǎn)生過剩者和排泄低下者的判斷
五、促尿酸排泄藥和抑制尿酸合成藥的選擇
第二節(jié) 假性痛風(fēng)
第三節(jié) 風(fēng)濕熱
一、關(guān)于診斷
二、治療
第四節(jié) 血清陰性滑膜炎綜合征
第五節(jié) 回紋型風(fēng)濕癥
第六節(jié) 嗜酸粒細(xì)胞性滑膜炎
第七節(jié) 感染性關(guān)節(jié)炎
第八節(jié) 萊姆病
第九節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎
第十節(jié) 骨關(guān)節(jié)炎
第十一節(jié) 掌趾膿皰病性骨關(guān)節(jié)炎和SAPHO綜合征
一、SAPHO綜合征
二、以皮疹命名，伴隨關(guān)節(jié)炎的疾病
第十二節(jié) 色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎
第十三節(jié) 滑膜軟骨瘤病
第十四節(jié) Charcot關(guān)節(jié)病：神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病
第20章 感染和機(jī)會(huì)性感染
第一節(jié) 總論
一、和風(fēng)濕病治療不直接相關(guān)的偶發(fā)感染
二、風(fēng)濕病治療伴隨的易感染問題
三、易感染者的感染譜
四、住院治療的風(fēng)濕病，感染證據(jù)及其對策
五、門診中的感染檢測
六、住院的風(fēng)濕病治療
七、易感染的危險(xiǎn)因素和階段
八、門診中大劑量激素治療
第二節(jié) 結(jié)締組織病的感染各論
一、卡氏囊蟲肺炎
二、巨細(xì)胞病毒
三、水痘、帶狀皰疹病毒
四、單純皰疹
五、JC病毒感染：進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病
附錄 日本國內(nèi)部分風(fēng)濕病診斷標(biāo)準(zhǔn)
經(jīng)典的PAN診斷標(biāo)準(zhǔn)
顯微鏡下多血管炎
Wegener肉芽腫
變應(yīng)性肉芽腫性血管炎
Buerger病
大動(dòng)脈炎綜合征（高安動(dòng)脈炎）
沼野等對病變部位的分類
干燥綜合征的日本研究班診斷標(biāo)準(zhǔn)（1977）
硬皮病調(diào)查研究班診斷標(biāo)準(zhǔn)（1992）
原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化（PBC）的診斷標(biāo)準(zhǔn)