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實(shí)用兒童原發(fā)性免疫缺陷病

實(shí)用兒童原發(fā)性免疫缺陷病

定 價(jià):¥159.00

作 者: 江載芳,賀建新,桂晉剛 著
出版社: 人民衛(wèi)生出版社
叢編項(xiàng):
標(biāo) 簽: 暫缺

ISBN: 9787117322423 出版時(shí)間: 2021-11-01 包裝:
開本: 16開 頁數(shù): 字?jǐn)?shù):  

內(nèi)容簡介

  本書涉及兒科各個(gè)專業(yè),如血液、腫瘤、移植、風(fēng)濕、消化、感染、內(nèi)分泌等,將對(duì)兒童各種原發(fā)性免疫缺陷病的診斷和鑒別診斷將進(jìn)行詳細(xì)闡述,全面、實(shí)用、具體,對(duì)兒科醫(yī)生有幫助。重點(diǎn)在于如何確切診斷:起病年齡,臨床特點(diǎn),功能缺陷,蛋白表達(dá),基因突變分析等。本書在遵循原發(fā)性免疫缺陷病分類的基礎(chǔ)上,根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn),著重介紹常見的疾病類型,從每個(gè)疾病的簡史、發(fā)病機(jī)制、分子特征、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、鑒別診斷及治療和預(yù)后等方面進(jìn)行詳細(xì)闡述。本書更關(guān)注對(duì)臨床醫(yī)師的指導(dǎo)作用,盡努力呈現(xiàn)出比較清晰明確的發(fā)病機(jī)制,因此更傾向于臨床相關(guān)問題的解讀。每個(gè)疾病的發(fā)病機(jī)制都很復(fù)雜,仍有廣闊的前景供有志者來探究。隨著對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)程度的加深,每種疾病的病例數(shù)量會(huì)逐年增加,分子特征也會(huì)越來越豐富。國內(nèi)廣泛開展的二代測(cè)序?qū)σ徊糠只颊邥?huì)有幫助,但堅(jiān)實(shí)的實(shí)驗(yàn)室基礎(chǔ)會(huì)有助于明確診斷和新疾病的發(fā)現(xiàn),因此盡可能對(duì)疾病的確診實(shí)驗(yàn)室方法進(jìn)行詳細(xì)描述。

作者簡介

  主任醫(yī)師,教授,特級(jí)專家,博士生及博士后導(dǎo)師。1949年畢業(yè)于北京大學(xué)醫(yī)學(xué)院。1959年獲前蘇聯(lián)莫斯科第一醫(yī)院及醫(yī)科院副博士學(xué)位。1980年在美國貝勒醫(yī)學(xué)院附屬德州兒童醫(yī)院做訪問學(xué)者。畢業(yè)后一直從事小兒內(nèi)科醫(yī)療、教學(xué)和科研工作,研究重點(diǎn)為小兒呼吸系統(tǒng)疾病、結(jié)核和感染免疫疾病。歷任北京兒童醫(yī)院住院醫(yī)師、主治醫(yī)師、內(nèi)科副主任和主任,

圖書目錄

第一章 基礎(chǔ)免疫 /1

第一節(jié) 獲得性免疫 /1

第二節(jié) 天然免疫 /8

第二章 影響細(xì)胞和體液免疫的免疫缺陷病 /13

第一節(jié) 重癥聯(lián)合免疫缺陷病 /13

第二節(jié) 聯(lián)合免疫缺陷病 /41

第三章 綜合征相關(guān)的聯(lián)合免疫缺陷病 /79

第一節(jié) Wiskott-Aldrich 綜合征 /79

第二節(jié) 共濟(jì)失調(diào)- 毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 /87

第三節(jié) DiGeorge 綜合征 /94

第四節(jié) 高IgE 綜合征 /99

第五節(jié) 維生素B12 和葉酸代謝缺陷 /108

第六節(jié) 伴無汗性外胚層發(fā)育不良的免疫缺陷病 /117

第七節(jié) 伴生長激素不敏感的免疫缺陷病 /124

第四章 抗體缺陷為主的免疫缺陷病 /129

第一節(jié) 布魯頓無丙種球蛋白血癥 /129

第二節(jié) 常見變異型免疫缺陷病 /133

第三節(jié) PIK3CD 缺陷 /140

第四節(jié) LRBA 缺陷 /146

第五節(jié) NFKB2 缺陷 /150

第六節(jié) 特異抗體缺陷 /154

第五章 免疫失調(diào)節(jié)異常 /159

第一節(jié) 家族性噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞病 /159

第二節(jié) 家族性噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞病伴色素減低 /165

第三節(jié) 調(diào)節(jié)性T 細(xì)胞異常 /173

第四節(jié) 自身免疫性淋巴增殖綜合征 /181

第五節(jié) 免疫失調(diào)節(jié)伴結(jié)腸炎 /187

第六節(jié) X 連鎖淋巴增殖綜合征-1 型 /191

第六章 吞噬細(xì)胞數(shù)量或功能先天缺陷 /198

第一節(jié) 中性粒細(xì)胞減少 /198

第二節(jié) 白細(xì)胞黏附分子缺陷 /209

第三節(jié) 慢性肉芽腫病 /217

第四節(jié) MonoMAC 綜合征 /232

第七章 內(nèi)在和天然免疫缺陷 /238

第一節(jié) 呈孟德爾遺傳的分枝桿菌病 /238

第二節(jié) 嚴(yán)重病毒感染傾向 /248

第三節(jié) 單純皰疹病毒性腦炎 /253

第四節(jié) CARD9 缺陷 /256

第五節(jié) 慢性黏膜皮膚念珠菌病 /259

第六節(jié) 伴細(xì)菌敏感的TLR 信號(hào)通路缺陷 /268

第七節(jié) 孤立性先天性無脾 /270

第八章 自身炎癥異常 /275

第一節(jié) Sting 相關(guān)的嬰兒起病的血管病 /275

第二節(jié) 家族性地中海熱 /279

第三節(jié) 自身炎癥性疾病 /286

第九章 原發(fā)性補(bǔ)體缺陷 /292

第十章 擬 表 型 /300

第一節(jié) 伴低丙種球蛋白血癥的胸腺瘤 /300

第二節(jié) Ras 相關(guān)的自身免疫性白細(xì)胞增殖異常 /303


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