實用兒童原發(fā)性免疫缺陷病

第一章 基礎(chǔ)免疫 /1

第一節(jié) 獲得性免疫 /1

第二節(jié) 天然免疫 /8

第二章 影響細胞和體液免疫的免疫缺陷病 /13

第一節(jié) 重癥聯(lián)合免疫缺陷病 /13

第二節(jié) 聯(lián)合免疫缺陷病 /41

第三章 綜合征相關(guān)的聯(lián)合免疫缺陷病 /79

第一節(jié) Wiskott-Aldrich 綜合征 /79

第二節(jié) 共濟失調(diào)- 毛細血管擴張癥 /87

第三節(jié) DiGeorge 綜合征 /94

第四節(jié) 高IgE 綜合征 /99

第五節(jié) 維生素B12 和葉酸代謝缺陷 /108

第六節(jié) 伴無汗性外胚層發(fā)育不良的免疫缺陷病 /117

第七節(jié) 伴生長激素不敏感的免疫缺陷病 /124

第四章 抗體缺陷為主的免疫缺陷病 /129

第一節(jié) 布魯頓無丙種球蛋白血癥 /129

第二節(jié) 常見變異型免疫缺陷病 /133

第三節(jié) PIK3CD 缺陷 /140

第四節(jié) LRBA 缺陷 /146

第五節(jié) NFKB2 缺陷 /150

第六節(jié) 特異抗體缺陷 /154

第五章 免疫失調(diào)節(jié)異常 /159

第一節(jié) 家族性噬血細胞性淋巴組織細胞病 /159

第二節(jié) 家族性噬血細胞性淋巴組織細胞病伴色素減低 /165

第三節(jié) 調(diào)節(jié)性T 細胞異常 /173

第四節(jié) 自身免疫性淋巴增殖綜合征 /181

第五節(jié) 免疫失調(diào)節(jié)伴結(jié)腸炎 /187

第六節(jié) X 連鎖淋巴增殖綜合征-1 型 /191

第六章 吞噬細胞數(shù)量或功能先天缺陷 /198

第一節(jié) 中性粒細胞減少 /198

第二節(jié) 白細胞黏附分子缺陷 /209

第三節(jié) 慢性肉芽腫病 /217

第四節(jié) MonoMAC 綜合征 /232

第七章 內(nèi)在和天然免疫缺陷 /238

第一節(jié) 呈孟德爾遺傳的分枝桿菌病 /238

第二節(jié) 嚴重病毒感染傾向 /248

第三節(jié) 單純皰疹病毒性腦炎 /253

第四節(jié) CARD9 缺陷 /256

第五節(jié) 慢性黏膜皮膚念珠菌病 /259

第六節(jié) 伴細菌敏感的TLR 信號通路缺陷 /268

第七節(jié) 孤立性先天性無脾 /270

第八章 自身炎癥異常 /275

第一節(jié) Sting 相關(guān)的嬰兒起病的血管病 /275

第二節(jié) 家族性地中海熱 /279

第三節(jié) 自身炎癥性疾病 /286

第九章 原發(fā)性補體缺陷 /292

第十章 擬 表 型 /300

第一節(jié) 伴低丙種球蛋白血癥的胸腺瘤 /300

第二節(jié) Ras 相關(guān)的自身免疫性白細胞增殖異常 /303